Синдром Рея у детей

Синдром Рея — невероятно опасное, но крайне редкое заболевание, которое поражает печень, почки, мозг ребенка и часто приводит к летальному исходу. О том, что такое синдром Рея, как его установить и лечить — читайте в этой статье.

Причины возникновения синдрома Рея

Впервые заболевание было описано исследователем из Австралии Д. Рейем в 1963 г. По своей сути болезнь — это острое поражение мозга, сопровождающееся его оттеком и обрастанием печени жировой тканью печени со стороны пищеварительной системы.

Отчего появляется синдром Рея достоверно сказать трудно, так как многочисленные исследования так и не дали ответ на этот вопрос. Развиться недуг может у здоровых детей, чаще всего в возрасте от 4 до 12 лет. Чаще всего синдром развивается после или во время инфекционных заболеваний, когда ребенку в качестве жаропонижающего средства назначают прием препаратов с высоким содержанием ацетилсалициловой кислоты.

Примечательно, что на ранних стадиях синдром Рея очень похож на кишечный грипп и существует большая вероятность спутать эти два разных заболевания.

Стать причиной возникновения заболевания могут как внешние причины, так и наследственные:

• прием препаратов, содержащих аспирин в целях сбить высокую температуру на фоне различных инфекционных заболеваний;
• нарушение способности ферментов расщеплять жирные кислоты, которое передается по наследству.

Подобное расстройство связанно с выработкой в малом количестве ферментов или неправильной их работой. Для определения данных нарушений необходимо специальное исследование, который проводится, как правило, уже после постановки диагноза синдром Рея. Кроме аспириносодержащих препаратов, это тяжелое заболевание могут спровоцировать токсины и даже растворители для красок.

Как проявляется синдром Рея (фото)?

Для синдрома Рея характерны специфические проявления на раннем этапе. Чаще всего на фоне инфекционного заболевания у ребенка появляются дополнительные симптомы, которые больше походят на кишечный грипп:

• тошнота, часто сопутствующая с рвотой;
• диарея;
• изменения в поведении;
• У детей до 3 лет болезнь может проявляться напряжением родничка, возникновением судорожных состояний и затрудненным дыханием, вплоть до его остановки. При этом у ребенка наблюдается упадок сил, слабость, сонливость.

Синдром Рея характеризируется тем, что состояние больного ухудшается очень стремительно. В тяжелых случаях, когда ребенку не оказывается вовремя квалифицированная помощь, то может даже развиться кома, возникнут судороги или остановится дыхание.

Важным симптомом синдрома является значительное увеличение печени, которое наблюдается в более чем 40% больных. Диагностика должна производится максимально быстро, а лечение должно быть адекватным, ведь уже на четвертые сутки ребенок может умереть.

При взятии анализов крови у больного отмечают повышенное содержание в сыворотке крови АСТ, АЛТ и аммиака и значительное снижение уровня глюкозы.

Врачи выделяют такие стадии развития заболевания:

• I – характерно состояние заторможенности, при этом ребенок реагирует на болезненные ощущения;
• II – стадия возбуждения или ступора. У ребенка могут возникать галлюцинации, состояние бреда, реакция на окружающий мир и стороннее воздействие замедленна;
• III – у ребенка может возникнуть кома. Появляется характерная для синдрома поза: сгибание и супинация рук с вытягиванием ног. Теряются зрительные рефлексы, возникают судороги;
• IV – будучи в коме, ребенок принимает децеребральная позу, которая может возникнуть как спонтанно, так и под действием внешних раздражителей, появляются судорожные сокращения;
• V —  у ребенка в состоянии комы возникают атония, судороги, нарушение дыхательной функции, исчезает реакция зрачков на свет, может быть констатирована смерть мозга.

Острое начало энцефалопатии (если болезнь не вызвана токсическими веществами) является основным признаком развития заболевания. При этом обязательно происходит нарушение функций печени.

При первых же описанных симптомах и подозрении на синдром Рея необходима немедленная госпитализация.

Диагностика синдрома Рея

Постановка диагноза при синдроме Рея — непростая задача. Она осложняется тем, что пациент находится в критическом состоянии и существует огромный риск для его жизни. Чрезвычайно важной на этом этапе является сдача анализов.

При исследовании крови больного наблюдается:

• АСТ и АЛТ увеличены в несколько раз;
• билирубин в норме;
• увеличение аммиака;
• повышение давления СМЖ;
• повышенное количество аминокислот

Для постановки точного диагноза очень большую роль играет биопсия печени и ЭЭГ, которую проводят в обязательном порядке.

Даже после произведения необходимых анализов и исследований, врач обязан исключить другие возможные заболевания с похожей симптоматикой:

• сепсис
• энцефалит вирусной этиологии
• гепатит в острой фазе
• гипертермия (особенно у пациентов до 1 года)
• тяжелое отравление (например, фосфором)
• врожденные нарушения обмена
• врожденные аномалии ферментации жирных кислот и синтеза мочевины
• аминоацидурия (выделение с мочой аминокислот)

Очень важно также на этапе постановления диагноза указать врачу все препараты, которые принимались в ближайшее время, ведь часто именно факт приема аспирина может подтолкнуть специалистов на исследования в правильном направлении.

Как лечится синдром Рея?

К сожалению, остановить заболевание лечение не в силах. Все мероприятия медперсонала направлены на поддержание жизни в период пока из организма больного не будут выведены продукты метаболизма, в частности аммиак.

Для поддержания жизненно важных функций проводятся следующие меры:

• больного экстренно госпитализируют
• производится непрерывное наблюдение за состоянием всех органов и систем
• контроль внутричерепного и артериального давления
• исследование газового состава крови и ее pH
• интубация трахеи и ИВЛ
• назначается диета (пероральное питание исключается)

Лекарственная терапия включает:

• Введение внутривенно жидкости и растворов электролитов, с содержанием 5-10% глюкозы (иногда 50%).
• Антибиотикотерапия с использованием препаратов, которые не всасываются в ЖКТ , например неомицин, внутрь в 4 приема.
• Витамин К.
• При повышении внутричерепного давления – маннитол (маннит) внутривенно в течении 45 минут, дексаметазон внутривенно или глицерол через желудочный зонд.

Важно: Маннитол противопоказан при почечной недостаточности, поэтому при заболевании почек его использование должно исключаться или проводится с большой осторожностью. При этом врач должен оценивать пользу и риск от приема препарата.

Осложнения и прогноз при синдроме Рея

От того на каком этапе будет выявлено заболевание и начаты терапевтические меры во многом зависит его исход. Если диагноз будет поставлен вовремя, то существует большая вероятность, что угрозы жизни ребенка не будет, ведь по статистике, летальный исход при правильном лечении в начале развития синдрома Рея наблюдается у 2% детей. Если же ребенок впал в кому, то прогноз безутешный — 80% больных умирают, но и в этом случае есть шансы на благоприятный исход.

Дети, заболевшие синдром Рея, часто имеют следующие осложнения:

• геморрагический диатез
• аритмии или остановка сердца
• аспирационная пневмония
• синдром неадекватной секреции АДГ
• дыхательная недостаточность
• несахарный диабет
• оттек мозга

По данным статистики, летальность при синдроме Рея составляет около 20%, чаще на поздних стадиях и реже на начальных. Прогноз для выживших часто благоприятный, а рецидивы случаются крайне редко.

Вероятность излечения напрямую зависит от нескольких факторов:

• тяжести повреждений функций головного мозга;
• внутричерепного давления;
• количества аммиака в крови, который показывают неполноценность функций печени, угнетенных болезнью.

Дети, преодолевшие острую фазу заболевания, как правило, быстро идут на поправку и полностью выздоравливают. Если же в течение болезни возникали судороги, то после выздоровления могут возникнуть некоторые повреждения функций мозга, что вызовет ряд расстройств:

• задержка развития (чаще умтвенного, нежели моторного)
• подергивания мышц конечностей
• повреждение периферических нервов, которое сопровождается атрофией
• судорожные состояния

 Профилактика синдрома Рея

Как видите, заболевание крайне тяжелое и имеет много негативных исходов, среди которых и смерть. Поэтому лучше приложить все усилия для того, чтобы предотвратить его возникновение. Для этого рекомендовано:

• Исключить назначение препаратов с содержанием ацетилсалициловой кислоты при лечении малышей с вирусными инфекционными заболеваниями.
• При высокой температуре детям младше 12 лет рекомендуется назначать парацетамол или ибупрофен.
• В медицинских учреждениях , в основном в странах Западной Европы, существует практика проведения специального скрининга новорожденных на предмет выявления нарушений  окисления жирных кислот, при повышенном риске развития данной патологии.

Будьте бдительны и при малейших симптомах развития синдрома Рея обращайтесь за квалифицированной помощью — это поможет избежать тяжелых последствий и риск для жизни вашего ребенка.

Видео: Елена Малышева о синдроме Рея